Как лечить фиброзную дисплазию костей черепа

Как лечить фиброзную дисплазию костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа является опухолевой патологией, при которой мышцы и связки в зоне поражения превращаются в кость. Эффективность лечения зависит от стадии заболевания при диагностике и возраста пациента.

Причины возникновения заболевания

Предполагается, что патология развивается при наличии генетических мутаций, в результате которых формируются образования из фиброзно–костной ткани, склонные к разрастанию. Генетические изменения могут иметь наследственный или приобретенный характер. Заболевание возникает еще в период эмбрионального развития, его проявлению способствует воздействие провоцирующих факторов, среди которых:

  1. Повторные переломы одного участка кости.
  2. Медленный рост костной ткани.
  3. Деформация кости.
  4. Врожденные аномалии развития, в т. ч. атрофия зрительного нерва, рудиментарная почка.
  5. Эндокринные нарушения в виде сахарного диабета, гипертиреоза.

В число других факторов, способных спровоцировать развитие заболевания, входят: половое созревание, прием оральных контрацептивов, проживание в экологически неблагоприятных районах, работа на вредном производстве. У женщин риск проявления патологии возрастает в период беременности.

Симптомы патологии

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Часто при фиброзной дисплазии поражаются черепно-лицевые кости и задняя часть верхней челюсти, что приводит к выраженной асимметрии лица, патологическим переломам. Изменение формы лица зависит от локализации очага поражения:

  1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
  2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
  3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:

  • увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
  • утолщения височной дуги;
  • изменения формы спинки носа;
  • крапчатых включений в кости.
Читать еще:  Зарядка при остеохондрозе: шейного, грудного и поясничного отдела (видео)

Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.

Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий. Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены. Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.

Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.

Способы лечения

Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.

Показанием к проведению операции считаются:

  1. Быстрый рост опухоли.
  2. Упорные боли.
  3. Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
  4. Формирование очаговых кист.

В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.

Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.

Риски и осложнения

Отсутствие своевременной терапии заболевания может стать причиной:

  1. Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
  2. Нарушения слуха и зрения.

Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.

Читать еще:  Серонегативный ревматоидный артрит: причины появления, симптомы, диагностика, лечение

Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано. Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.

Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.

Фиброзная дисплазия кости

Фиброзная дисплазия кости является нарушением, заключающемся в особом остеолизе, который проявляется в замещении костного мозга фиброзной тканью. В начальных латентных стадиях не находят никаких признаков болезни.

Первые клинические признаки фиброзной дисплазии кости иногда могут появиться после перенесенных травм. При локализации фиброзной дисплазии на нижней конечности наблюдаются тупые утомительные боли в конечности и в тазобедренном суставе, периодическая хромота, утомляемость и постепенное развитие деформации некоторых из длинных костей нижней конечности. Иногда патологический перелом бывает единственным признаком заболевания.

Как исключение фиброзная дисплазия может захватить большую часть скелета, и тогда это напоминает картину генерализованного фибро-кистозного остита. Ограниченные формы фиброзной дисплазии с монооссальным течением ничем на угрожают. Тяжелые формы фиброзной дисплазии могут вызвать особенно частые интеркуррентные заболевания.

Из других признаков при полиоссальной форме на первом месте могут быть кожные пигментации, так называемые кофейные пятна. Они могут быть рассеяны по коже или же состоять из крупных сливающихся площадей (картообразная форма). Самой частой локализацией кожных пигментаций при фиброзной дисплазии бывает ягодичная область, спина и лицо.

Дальнейшим признаком является гормональное расстройство pubertas praecox. Эта форма определяется рано – уже на 4-6-м году жизни. Отмечается раннее развитие половых органов. С pubertas praecox может наступить ускорение оссификации и преждевременная оссификация эпифизарных хрящей.

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии является вариабельной и зависит от стадии и степени поражения кости. В ранней стадии очаговые просветления являются гомогенными и направляются от центра к кортикальному слою. Поражение не имеет характера истинных деструктивных очагов, скорее не точно ограниченных просветлений, где пораженные костные трабекулы замещены фиброзной и остеоидной тканью. Чаще всего поражается диафиз длинных костей. Фиброоссальная перестройка особого кистозного характера является одним из характерных признаков фиброзной дисплазии более поздней стадии.

Читать еще:  Лимон при подагре - польза или вред

Дифференциальная диагностика

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от ряда костных поражений, как опухолевых, так и неопухолевых.

Из неопухолевых заболеваний особенно нужно иметь в виду однокамерную костную кисту, дисхондроплазию (болезнь Олье), гиперпаратиреоидную остеодистрофию; из опухолевых заболеваний – солитарную энхондрому, неостеогенную фиброму, гигантоклеточную опухоль кости.

С точки зрения дифференциальной диагностики еще следует принимать во внимание несовершенный остеогенез, деформирующий остит, плазмоцитому, костный нейрофиброматоз, черепной гиперостоз и оссифицирующую фиброму челюстей.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Гистологическая картина

Гистологической основой фиброзной дисплазии является фиброоссальная ткань, которая в соответствии с макроскопической картиной местами может иметь характер более фиброзный, а местами более оссальный.

Иногда в патологической ткани очага фиброзной дисплазии можно наблюдать отек, дегенеративные изменения, геморрагическое просачивание с последующим размягчением и образованием. В местах с дегенеративными и кистозными изменениями часто можно видеть многоядерные гигантские клетки. При дифференциальном диагнозе необходимо эту возможность иметь в виду. Особенно в местах с кровоизлиянием можно в соединительной ткани найти и очаги пенообразных клеток.

У локализованных форм фиброзной дисплазии терапия исключительно оперативная. Хирургическое лечение очаговых форм фиброзной дисплазии обосновывается тем, что существует возможность озлокачествления.

При диффузных полиоссальных формах фиброзной дисплазии хирургического лечения стараются избегать. Лечебное усилие нужно направлять против возникновения деформаций и патологических переломов (поддерживающие аппараты). Применяется также симптоматическое лечение.

Ссылка на основную публикацию