Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

  1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
  2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
  3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
  4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
  5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
  6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

  • Болезненность в костной ткани;
  • Частые переломы;
  • Хромота;
  • Заметное изменение длины конечностей;
  • Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

  1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
  2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
  3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
  4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
  5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
  6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

  • Изучается область диафиза и метафиза;
  • Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
  • Изучаются особенности деформации.
Читать еще:  Лечебные пластыри для суставов: свойства, виды, показания к применению

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

  • Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
  • Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
  • Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
  • При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
  • Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
  • Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
  • Регулярно занимайтесь физической активностью;
  • Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы. Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.

Читать еще:  Профессии способствующие развитию плоскостопия

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

  1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
  2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
  3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

  • черепа, в основном лицевых и челюстных;
  • плечевых;
  • правой и левой подвздошных костей;
  • ребер;
  • позвонка;
  • тазовых;
  • берцовой;
  • большеберцовой кости;
  • коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

  • внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
  • тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
  • опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
  • дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
  • фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
  • обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

  • склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
  • кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
  • педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
  • черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

  • большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
  • коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
  • челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
  • патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
  • при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
  • при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.
Читать еще:  Артроз пальцев рук: симптомы и лечение

Диагностика

Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:

  • осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
  • сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
  • рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
  • гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
  • денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
  • сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Консервативная терапия

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:

  • курсами лечебного массажа;
  • физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
  • ношением ортопедической обуви.

В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

  • чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
  • монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
  • билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

  • монооссальную (около 85% случаев)
  • мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
  • полиоссальную (около 5% случаев)

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

  • полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
  • сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.

  • Пациент обращается за помощью, когда:
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Ссылка на основную публикацию